蚕豆病在医学上称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,简称G6PD缺乏症,是一种红细胞酶缺陷相关的遗传性疾病。患者红细胞内缺乏G6PD,红细胞抵御氧化损伤的能力下降,在接触某些氧化性物质后,红细胞容易被破坏,从而发生溶血。该病与遗传有关,男性更为多见,部分地区发病率相对较高。
蚕豆病并不等于“吃蚕豆一定发病”。常见诱因包括进食蚕豆及其制品、某些药物、感染、接触樟脑丸等氧化性化学品。发病后可能出现乏力、面色苍白、黄疸、酱油色或浓茶色尿、腹痛等表现,症状可在接触诱因后数小时至数天出现。若出现上述情况,应及时就医,由医生评估和处理。
诊断通常结合进食蚕豆或接触诱因的病史、典型溶血表现、血常规、胆红素、尿常规及G6PD活性检测等综合判断。新生儿筛查也有助于早期发现。明确诊断后,患者及家属应了解需要避开的诱因,并在就医时主动告知医生自身情况。
日常管理以预防诱因为主:避免食用蚕豆及其制品,避免接触樟脑丸等氧化性物品;因其他疾病就诊时,应告知医生存在G6PD缺乏,某些抗疟药、磺胺类、解热镇痛药等是否适用需在医生指导下评估,切勿自行用药。出现感染应及时就医。若接触诱因后出现面色苍白、黄疸或尿色加深,应尽快到医院血液科或急诊就诊。
