平时所说的生发中心型与非生发中心型淋巴瘤,多指弥漫大B细胞淋巴瘤根据细胞起源和基因表达特征划分的两种亚型。它们不是完全不同的疾病,而是同一类淋巴瘤中生物学特征不同的分支,区分有助于医生更细致地评估病情和选择治疗思路。
生发中心型来源于生发中心B细胞,免疫组化常表现为CD10阳性,或CD10阴性但BCL6阳性、MUM1阴性。非生发中心型又称活化B细胞样型,常表现为CD10阴性、MUM1阳性,或CD10阴性、BCL6阴性。病理科医生会结合CD10、BCL6、MUM1等标记,采用Hans等算法进行分型。
两者在基因突变谱上也有差异。生发中心型常见EZH2、GNA13等改变;非生发中心型更常见MYD88、CD79B、CARD11等改变,常涉及NF-κB通路活化。临床方面,非生发中心型在部分研究中生物学行为更侵袭,结外受累相对多见,但个体差异很大,不能仅凭分型判断病情。
治疗上,两者常以免疫化疗为基础,但具体方案需结合分期、年龄、体能状态、IPI评分、病理及分子特征综合制定。部分靶向药物在特定亚型中受到关注,是否适用应由血液科医生评估,任何药物均应在医生指导下应用。患者应重视完整病理诊断和规范随访。
