先天性双肾盂是一种常见的泌尿系统先天发育异常，通常指一侧或双侧肾脏存在两个独立的肾盂结构，多数情况下无需特殊治疗，仅需定期监测；若合并尿路梗阻、感染或肾功能损害，则需根据具体病情制定个体化方案。
先天性双肾盂的形成与胚胎期输尿管芽分支异常有关，可能伴随输尿管重复畸形或肾盂输尿管连接部狭窄。其临床表现具有多样性：部分患者无任何症状，仅在体检时通过超声、CT等影像学检查偶然发现；部分患者因尿液引流不畅出现反复尿路感染，表现为发热、腰痛、尿频尿急等症状；少数患者因严重梗阻导致肾积水，出现腹部包块或肾功能进行性下降；若合并输尿管异位开口，可能引发尿失禁或外阴部湿疹；极少数情况下，双肾盂可能伴随其他泌尿系统畸形，如膀胱输尿管反流或多囊肾。
诊断需依赖影像学检查，超声可初步观察肾盂形态及积水程度，静脉肾盂造影能清晰显示尿路解剖结构，CT尿路成像则能全面评估肾脏及输尿管情况。治疗原则需综合评估：无症状且无并发症者，建议每6-12个月进行超声随访；反复感染或轻度积水者，可根据细菌培养结果选择敏感抗生素控制感染；中重度积水或肾功能受损者，需通过手术解除梗阻，常见术式包括肾盂成形术或输尿管再植术。
先天性双肾盂的预后与是否合并并发症密切相关。患者需严格遵循医嘱定期复查，避免自行服用肾毒性药物。若出现腰痛加剧、发热或血尿等症状，应立即就医，通过尿常规、肾功能及影像学检查评估病情变化。
