间质性肾炎又称小管间质性肾炎,是主要影响肾间质,包括肾小管、血管和间质疾患的总称,不包括可引起继发性肾小管间质损害的疾患,如肾小球肾炎等。其病因包括药物性、感染性、自身免疫性、代谢性、梗阻或反流等。上述病因引起的间质性肾炎其临床特点、发病机制及预后均比较明确。
然而对一些因基因突变、具有家族聚集和遗传现象,临床特点、发病机制及预后尚不明确的疾病称之为家族性遗传性间质性肾炎。家族性遗传性间质性肾炎的分类包括以下几类疾病:
第一,肾消耗病、肾髓质囊性病;第二,劳穆比巴四氏综合征;第三,伴有低钾血症的家族性小管间质性肾炎;第四,继发于线粒体DNA异常的慢性间质性肾炎;第五,家族性免疫复合物小管间质性肾炎。这类疾病比较罕见。
